复杂脊髓脂肪瘤的临床分型和手术治疗
修波教授关于复杂脊髓脂肪瘤的论文，在复杂脊髓脂肪瘤的临床分型、手术时机、再拴系原因及其防治方面提出了自己独特见解。可供相关专业医生参考。摘要
目的：
探讨复杂脊髓脂肪瘤的临床分型、手术治疗方法及效果。
方法：回顾性分析年1月至年1医院第七医学中心神经外科（例）医院神经外科（例）收治的例复杂脊髓脂肪瘤患者的临床资料。所有患者均行手术切除病变，观察手术效果和并发症。根据病变手术前、后的影像学（MRI）特征、术中所见，例复杂脊髓脂肪瘤可分为背侧型（51例）、过渡型（例）和混杂型（63例）。其中，背侧型可分为简单型（42例）和髓包瘤型（9例）两个亚型，混杂型可分为圆锥型（56例）和瘤包髓型（7例）两个亚型。通过临床随访和影像学随访评估患者的预后。结果：复杂脊髓脂肪瘤完全切除或次全切除例（71.2％），其中背侧型42例（82.3％），过渡型例（82.7％），混杂型6例（9.5％）。例患者均随访3年，原有症状加重或出现新发症状38例（9.4％），其中混杂型23例，过渡型15例。术后3年症状无进展生存率为90.6％（/），其中背侧型为.0％（51/51），过渡型为94.8％（/），混杂型为63.5％（40/63）。结论：复杂型脊髓脂肪瘤的正确分型可有助于预判手术风险、指导手术并粗略评估患者的预后；混杂型完全或次全切除率最低，预后最差。脊髓再拴系和神经发育不良可能是远期症状加重的主要原因。复杂脊髓脂肪瘤是指侵犯脊髓和（或）神经根的脂肪瘤，不含未累及脊髓或神经根的末端型（包括终丝型）脂肪瘤，属于危害较大的难治性神经管畸形[1-2]。以往由于神经外科医生对该病的病理学和解剖学特征认识不足，手术技术尚不完善，故而患者术后的并发症多，症状复发率较高[3-5]。Pang[6]提出关于脂肪瘤分型及手术技术的相关理论，提高了临床医生对脊髓脂肪瘤的治疗水平。然而，临床上仍有一些诊治难题未被认识和解决，如复杂脊髓脂肪瘤的分型相对粗略、对手术治疗的指导意义有限，再拴系及远期疗效差的原因仍不明确等。为此，笔者基于临床实践和Pang[6]提出的复杂脂肪瘤分型方法，进一步细分其亚型，并探讨复杂脊髓脂肪瘤的手术治疗方法及其效果，以期对该病的诊治提供参考依据。资料与方法
1.临床资料：回顾性分析年1月至年1医院第七医学中心神经外科（例）医院神经外科（例）行手术治疗的复杂脊髓脂肪瘤患者的临床资料。排除末端脂肪瘤、终丝脂肪瘤和脂肪脊髓脊膜膨出患者。共纳入例患者，其中男例，女例；年龄为13d至56岁，中位年龄为5岁。既往有脊柱裂手术史者91例。临床表现：腰腿痛87例；大小便功能障碍例，其中便秘例，遗尿、尿频尿急、排尿困难或尿失禁共例；腰骶部皮肤有异常表现例，表现为局部隆起、浅凹、长有毛发、皮赘、色素沉着、毛细血管瘤或切口瘢痕；下肢感觉或运动功能障碍例，其中合并下肢畸形81例，表现为足趾下垂、高弓足、马蹄内翻足、足踝背伸或跖屈无力、一侧下肢细小等；足底或臀部皮肤溃疡42例；无症状81例。所有患者或其监护人均知情同意并签署治疗同意书。本研究符合《赫尔辛基宣言》原则。2.影像学资料：泌尿系B超结果显示膀胱壁增厚、不光滑例，残余尿量增多例，肾积水36例。例患者的脊髓脊柱MRI均显示椎管内脊髓脂肪瘤，脊髓圆锥均低于L3椎体；脂肪瘤近端存在脊髓空洞67例。X线片可见例患者均有腰椎和（或）骶椎椎板裂。3.临床实用分型：根据手术前、后的脊髓脊柱MRI表现和术中所见，例脂肪瘤可分为以下3型，包括背侧型、过渡型和混杂型[6]。（1）背侧型（51例）：脂肪瘤位于脊髓圆锥之上、神经后根背内侧，脊髓-脂肪瘤融合线清晰。笔者将其细分为两个亚型：①简单型（42例），髓-瘤界面（白板）规则，大致在一个水平面上；②髓包瘤型（9例），肿瘤嵌入脊髓内，表面一部分被脊髓包裹覆盖，髓-瘤界面不规则。（2）过渡型（例）：又称背尾型。该型脂肪瘤位于神经后根背内侧，向下累及圆锥（图1）。融合线和白板较清晰，多呈后上至前下方向走行。（3）混杂型（63例）：脂肪瘤包裹神经根，甚至累及脊髓腹侧。融合线及髓-瘤界面很不规则、模糊甚至中断，严重者肿瘤可与脊髓混杂生长。笔者将其分为两个亚型：①圆锥型（56例），肿瘤主体在脊髓圆锥远端，至少包裹脊髓圆锥尖和多条神经根（图2）；②瘤包髓型（7例），脂肪瘤位于脊髓圆锥以上（图3）。罕有两种亚型同时存在。图1.过渡型脊髓脂肪瘤患者的MRI表现。A.术前可见腰骶椎处脊髓脂肪瘤，位于脊髓背侧并累及圆锥；B.次全切除术后MRI显示病灶切除，可见硬膜外积液、扩大成形的硬膜塌陷、紧贴脊髓背侧。
图2.圆锥型脊髓脂肪瘤患儿的影像学和术中图片。A-C.患儿男，6岁，术前矢状位脊髓MRI可见脂肪瘤位于圆锥远端，合并骶尾椎发育不良（A），术中见脊髓脂肪瘤突向骶椎腹侧，多条神经根被脂肪瘤包裹，神经根纤细（B，白箭头指示神经根，黑箭头指示脂肪瘤，蓝箭头指示圆锥腹侧；图中左侧为头端），术后MRI显示脂肪瘤已切除（C）；D，E.患儿男，4岁，矢状位脊髓MRIT1加权成像（D）和T2加权成像（E）显示圆锥型脊髓脂肪瘤，可见较长节段脊髓被脂肪瘤包裹。图3.混杂型脂肪瘤中瘤包髓型的MRI表现。A-C.术前MRI可见肿瘤跨越神经后根并与脊髓混杂生长，脊髓圆锥未受累（A、B为矢状位像，C为轴位像）。图4.过渡型脊髓脂肪瘤患儿的MRI表现。A，B.出生后28d，T1加权成像（A）和T2加权成像（B）可见病变呈过渡型脂肪瘤的特点，圆锥低位，脊髓信号正常；C，D.出生后80d，T1WI（C）和T2WI（D）显示出现脊髓空洞，体格检查发现患儿出现肛门松弛。图5.过渡型脊髓脂肪瘤患儿的MRI表现。A，B.出生后第一天，T1加权成像（A）和T2加权成像（B）可见脊髓中央管扩张，此时患儿无症状；C，D.出生后3个月，T1WI（C）和T2WI（D）可见脊髓空洞加重，哭闹时出现尿便失禁，肛门松弛；体格检查可见足趾下垂。
4.手术方法：全身麻醉下，取左侧卧位，在神经电生理监测下施行手术。切开皮肤、皮下组织，显露紧靠瘤颈处椎板缺损的上方棘突，在其两侧显露椎板，沿此平面向下分离。在缺损骨窗周围用神经剥离子在腰背筋膜与脂肪瘤颈部之间的间隙进行钝性分离，可较易游离出瘤颈，切断与瘤颈相连的浅部脂肪。经术前MRI证实瘤颈部无突出脊髓之后，可在硬膜平面切断瘤颈并切除硬膜外肿瘤。充分显露、咬除足够节段的椎板。打开硬脊膜后在显微镜下操作。按作者前期采用的方法[7]，切开、离断硬膜，显露脂肪瘤和脊髓神经根。脂肪瘤的具体切除方法参见文献[6]。在脊髓脂肪瘤融合线范围内，沿髓-瘤界面白板切除肿瘤后，缝合瘤床两侧软膜，封闭脂肪瘤床创面。用硬膜补片进行硬膜扩大成形，采用6-0（儿童）或5-0（成人）prolene线连续缝合，在结扎最后一针前，用注射器向硬膜下注射生理盐水，使硬膜补片膨起。逐层缝合切口，硬膜外置外引流管数天。术后卧床10d。5.疗效评估和随访：术后2周复查MRI评估脂肪瘤的切除情况，观察术后并发症。通过临床随访和影像学随访评估患者的预后，包括术后3~6个月时的症状变化和MRI上的脂肪瘤变化，以及术后3年症状改善率、无进展生存率。结果
1.手术结果和并发症：术后2周内行腰骶椎MRI显示，脂肪瘤完全或次全切除例（71.2％），其中各类型脂肪瘤的全切除/次全切除比率：背侧型为82.3％（42/51）、过渡型为2.7％（/）、混杂型为9.5％（6/63）；大部分切除例（28.8％）。例患者中，术后次日即出现下肢疼痛或过敏18例（均为混杂型，其中14例有脊柱裂手术史），两周内症状均消失；术后下肢肌力下降6例，其中3例在术后6个月内基本恢复到术前水平，其余3例肌力无改善；术后排尿困难加重13例（11例术前膀胱残余尿量增多），其中11例（包括5例出生3个月内的患儿）于术后3个月内恢复至正常或术前水平，2例患者无改善。2.随访结果：术后3~6个月行门诊复查，术前症状改善例，无变化例，加重5例；MRI复查结果显示，与出院时比较，2例肿瘤增大（均为新生儿混杂型），2例脊髓空洞增大，其他脂肪瘤无明显变化（图4，5）。例患者均随访3年，各种症状的改善率：腰腿痛为86.2％（75/87）、便秘为41.3％（/）、皮肤溃疡38.1％（16/42）、下肢感觉或运动障碍15.1％（28/）、小便功能障碍10.2％（23/）、下肢畸形7.4％（6/81）。原有症状加重或出现新发症状38例（9.4％），包括混杂型23例和过渡型15例，其中32例术前即有相关症状，27例有手术史。例患者的症状无进展生存率为90.6％（/），其中背侧型为.0％（51/51），过渡型为94.8％（/），混杂型为63.5％（40/63）。讨论
脊髓脂肪瘤对脊髓和神经根的损伤，除有横向的占位压迫作用外，更主要的是脊髓拴系、纵向的牵拉作用。手术的目的除了要解除其占位效应，还要松解拴并防止复发[8]。本研究对例复杂脊髓脂肪瘤的临床实用分型进行探讨，并分析脊髓再拴系及远期症状加重的可能原因，以供其他研究者借鉴。一、复杂脊髓脂肪瘤的分型及其意义Pang[6]根据胚胎病理学特征，将复杂脊髓脂肪瘤分为背侧型、过渡型和混杂型，这一分型有助于了解复杂脊髓脂肪瘤的胚胎发生学和解剖学特点。但笔者在临床实践中发现，同为背侧型肿瘤，其解剖特点和手术风险差异很大。Pang[6]提出，混杂型脂肪瘤均累及脊髓圆锥和神经根，而实际上，部分混杂型脂肪瘤也可位于脊髓圆锥之上、包裹脊髓神经根，而且脂肪瘤的位置不同，其临床特点也不尽相同。例如，圆锥以上部位的脊髓脂肪瘤的首发症状常为下肢表现（如足趾下垂等），圆锥处脂肪瘤则以膀胱直肠症状为首次就诊主诉。笔者认为，临床分型方法应能清晰表述脂肪瘤与脊髓、神经根的相对关系，对手术及预后判断具有指导作用[9-11]。为此，笔者对上述分型中的背侧型和混杂型细分了亚型，提出临床实用分型。除了术前MRI表现外，有时尚需根据术中所见对分型结果进行修正。例如，术前考虑为过渡型脊髓脂肪瘤，若术中发现脂肪瘤包裹神经根，则应修正为混杂型，并可能需要调整手术策略。根据上述临床实用分型方法，各类型复杂脊髓脂肪瘤中，简单型脂肪瘤的切除比较容易。对于髓包瘤型脂肪瘤，因其白板不规则，“掏挖”脂肪瘤时损伤脊髓的风险较大，常难以全切除。过渡型脊髓脂肪瘤是最常见的类型，实际上即为累及脊髓圆锥的背侧型脂肪瘤。混杂型脊髓脂肪瘤因其累及神经根，症状较重、手术风险大、难以完全或次全切除；其两个实用分型亚型脂肪瘤对脊髓的作用是不同的——瘤包髓型脂肪瘤主要横向挤压脊髓，而圆锥型脂肪瘤则主要向尾端纵向牵拉脊髓。对瘤包髓型脂肪瘤进行手术时难以辨认分离神经根，容易误伤被脂肪覆盖的神经根及脊髓背根入髓区（dorsalrootentryzone，DREZ），故而术中务须谨慎操作，须采用术中神经电生理相关设备密切监测，一旦报警则停止操作，切不可强求全切除肿瘤。针对圆锥型脂肪瘤的手术中应尤其注意自圆锥密集发出的神经根，手术对纵向牵拉的缓解效果较好。混杂型脂肪瘤的手术中，如难以定位神经根时，要遵循神经根的左右出口基本对称的规律，根据上下神经根间隔的距离，可大致判断神经根的位置；先沿硬膜内层找到神经根在硬膜的出口，然后逆向寻找其进入脊髓点（表面可能有脂肪覆盖）[7]。二、手术结果和手术时机本组患者中，混杂型脊髓脂肪瘤（63例）以及有脊柱裂手术史者较多，导致总体完全或次全切除率偏低，其中混杂型的预后最差。术后症状的改善率由高到低依次为腰腿痛、便秘、皮肤溃疡、下肢感觉或运动障碍、小便功能障碍、下肢畸形。疼痛大多数消失，其他症状也多可达到改善或稳定。尽管有些病例术后也部分地改善了病情，但手术的作用总体上是预防性的。笔者的体会是：无症状或症状轻、年龄小的患者手术效果较好；反之，效果较差；脂肪瘤的手术时机越早越好。Pang[6]认为，儿童无症状脊髓脂肪瘤的手术年龄应该推迟到生后6~12个月，以避免手术和麻醉造成的脊髓损伤。然而，笔者认为，现代神经外科和麻醉技术能够保证手术安全[10-12]，手术时间可不局限于生后6~12个月。本组3个月患儿术后早期无神经功能恶化，仅有5例出现暂时性尿潴留，有2例肿瘤在术后6个月内增大，占1.4％（2/），再手术后未再复发，临床结局比较满意。相反，临床实践中，许多脊髓脂肪瘤患儿出生时并无症状，生后几个月后出现了脊髓损害的表现如膀胱直肠症状，或出现脊髓空洞（图4，5）。多项研究报道，年龄为脊髓脂肪瘤患者出现临床症状的风险因素；对于无症状性脂肪瘤，越早做手术越好，延误手术可增加出现症状的风险，而一旦出现症状，常常是不可逆的；手术可预防或延缓症状的出现[8,12-17]。因此，笔者建议，若无症状，可在患儿生后３个月或更早行手术治疗；症状性脂肪瘤患者（包括MRI显示有进展性脊髓空洞者）不论年龄大小，一经确诊应尽快手术[10-12,15]。术后并发症多发生在有脊柱裂手术史的成人。这可能是由于有手术史者均有不同程度的蛛网膜粘连，降低了脊髓血运、增大了再手术的风险；另外，既往曾行手术的脂肪瘤均混有纤维瘢痕，瘤体变硬且易与白板混淆、切除困难。当累及DREZ时则会导致感觉障碍。有文献报道，小儿无症状性脂肪瘤仅做部分切除，其预后较未行手术治疗者更差[6,16,18-19]。这提示了首次手术正确处理的重要性。三、预防再拴系髓-囊比及黏性瘤床创面是引起粘连再拴系的危险因素，脂肪瘤全切除（或次全切除）以减小髓-囊比、神经基板重建可降低再拴系的风险[6]。但笔者在临床实践中发现，尽管予以脂肪瘤完全或次全切除及神经基板重建，仍有部分患者的脊髓与背侧硬膜相贴合（可能有粘连）。类似的情况还多见于脂肪脊髓脊膜膨出，虽然脊髓腹侧蛛网膜下腔的空间较大、髓-囊比较小，但术后脊髓背侧粘连仍较常见。笔者认为，髓-囊比仅反映了脊髓与硬膜囊矢状径的比例关系，而引起再拴系更重要的风险因素应为脊髓与背侧硬膜的距离。导致这一距离小的原因之一可能是腰椎管与脊髓形成的“弓弦结构”，即呈生理性前凸的腰椎管作为“弓”，而被远端拴系牵拉变直的脊髓作为“弦”（图2A）。另一影响因素为载瘤脊髓缺乏柔顺性。手术切除脂肪瘤解除拴系后，由于脊髓尾端较短的神经根仍牵拉、脊髓-脂肪瘤-纤维组织复合体使得脊髓形状定型等因素，导致脊髓仍处于“弦”的位置（图2B），加之人工硬膜塌陷，使得脊髓往往仍靠近或贴合背侧硬膜（图1B），从而促进粘连、拴系形成。因此，应设法增大脊髓与背侧脊膜的距离，即在硬膜扩大成形后，加以硬膜悬吊并安置人工椎板。硬膜悬吊方法如下：人工椎板中线部位上、下各有一对小孔，在硬膜中线上缝挂两针，缝线分别通过这两对小孔。固定好人工椎板后，结扎上述悬吊硬膜的两针缝线。人工椎板呈拱形，会使得悬吊的硬膜呈帐篷状、紧贴人工椎板内面。如此可防止因脑脊液渗漏、硬膜外积液反压硬膜致其塌陷，从而避免或减少脊髓背面与硬膜接触、粘连的机会，防止再拴系。因该技术应用例数尚少，其价值尚需更多患者的长期随访证实。传统观点认为，为防止脑脊液渗漏而在术后应采用较长时间的俯卧位、减少活动[20]。笔者认为，脊髓粘连形成的时间为术后前几周，一旦创面愈合，则几乎不会再形成粘连。术后早期卧床易造成脊髓粘连，故应提倡术后早期活动，卧床期间经常变换体位（俯卧和侧卧交替）和姿势。四、术后远期症状加重的其他原因根据本组的临床经验，一部分患者出现术后“复发”症状，并不一定为再拴系造成，还可能是脂肪瘤包裹神经根导致的神经根损害症状。笔者在术中发现，有的神经根变细、无光泽，或异常增粗、混有脂肪组织，或有结节状脂肪纤维瘤，这表明术前即已存在神经发育不良；圆锥型脂肪瘤常伴有骶椎和（或）骶神经发育不良（图2）[11,17,21-22]。这种情况下，不管手术与否，在自然病程中迟早会出现临床症状。尽管手术无法改善神经根发育不良的症状，但松解拴系的效果肯定，对无症状脊髓脂肪瘤患儿进行预防性手术也是必要的[9-10,12,17]。五、随访内容对于复杂脂肪瘤患者，应长期监测其神经功能及泌尿功能结构的变化。复查MRI可了解肿瘤的残留情况，有无粘连及脊髓空洞的进展等，但不应仅依据MRI检查结果判断是否有再拴系[23]。只有结合病史、临床表现、泌尿系（泌尿系B超和尿流动力学检查）及神经电生理检查等，综合分析后方能确定有无再拴系及明确再手术的必要性。需要注意的是，儿童患者的下肢症状（尤其是单侧症状）可随着年龄的增长日益明显。对于此类患者，应注意甄别其下肢症状为再拴系造成，还是一侧神经根发育不良所导致。其原因可通过定期复查肌电图和感觉诱发电位辅助鉴别：脊髓拴系引起的脊髓损害通常表现为双侧神经损害症状，一般呈加重趋势；而神经发育不良仅表现为受累神经根的相关症状，多为不对称性损害，进展幅度小而缓慢。综上所述，复杂脊髓脂肪瘤的正确分型可有助于预判手术风险、指导手术并粗略评估预后；再拴系和神经发育不良可能是远期症状加重的主要原因；硬膜悬吊技术预防再拴系的价值仍需更多患者的长期随访证实。参考文献
长按