疼
3岁的小明经常叫肚子疼，疼起来不想吃饭，有时还会吐。妈妈不放心，医院检查。医生告诉孩子妈妈，孩子的病出在胆总管，这个病胆总管囊肿，得做手术。这么小的孩子就要做手术，家长心里一定有无数个为什么。
为啥会得病，是肥肉吃多了还是奶粉没选好？
如何晓得我的娃儿得病了？
一定要手术吗？
如何照顾娃儿？
今天小编邀请小儿外科普外组向波教授治疗团队向广大家长科普这种小儿腹部外科常见疾病及华西团队治疗经验。
什么是胆总管囊肿
胆总管囊肿即先天性胆总管扩张症，是临床上最常见的一种先天性胆道畸形。这种病既不是娃儿肥肉吃多了也不是奶粉没选好。它的发病机制目前还不清楚，不排除和遗传性因素相关，有学者提出胆总管囊肿的病因与胰胆管合流异常有关。其病变主要是胆总管的一部分呈囊状或者梭状扩张，可伴有肝内胆管扩张的先天性畸形。胆总管囊肿在西方国家的发病率大约为5-15/，而在韩国、日本、中国等亚洲国家发病率远高于西方，文献报道其发病率高达约1/。
胆总管囊肿患儿如果不进行有效的治疗，患儿可出现囊肿反复感染、胆道穿孔、反复发作胰腺炎，甚至癌变。严重的胆汁淤积可导致肝硬化、门脉高压，最终致肝功能衰竭而危及生命。所以一经诊断的胆总管囊肿孩子，建议尽快接受手术，防止穿孔、肝硬化、及癌变。
胆总管囊肿的分型
Todani分型：①Ⅰ型，有三个亚型：Ⅰa型，胆总管囊性扩张，常见型；Ⅰb型，节段性的胆总管囊性扩张，极少见；Ⅰc型，胆总管梭状扩张，常见型。②Ⅱ型，胆总管憩室型，极少见。③Ⅲ型，胆总管末端囊肿脱垂，少见；④Ⅳ型是指多发性的肝内或肝外的胆管扩张。⑤Ⅴ型肝内胆管扩张，即Caroli病。
胆总管囊肿临床表现
胆总管囊肿孩子主要表现有：
①腹痛：多局限在肚脐周围或者上腹、右上腹部，疼痛性质以绞痛为多，也可表现为持续性或间歇性的钝痛、胀痛或牵拉痛。小婴儿则以哭闹为表现。疼痛反复，可出生后就出现，持续数月甚至数年。可伴有恶心、呕吐、消瘦等消化道症状。如果出现胆总管囊肿穿孔可以突发剧烈腹痛及压痛、反跳痛、肌紧张的全腹膜炎表现。
②*疸：大多数孩子会出现间歇性*疸，间隔时间长短不一，严重*疸可伴有皮肤瘙痒。部分患儿*疸加重时大便颜色会变浅，甚至呈白陶土色。这个时候也代表胆管梗阻比较严重，对肝脏的损伤比较大，需要及时的手术。
③右上腹触及包块：在孩子的右上腹部或腹部右侧有一囊性感光滑包块，可有触压痛。主要常见于Ia型胆总管囊肿。其余类型一般摸不到。
家庭自查华西推荐
在华西，胆总管囊肿患儿就医的高峰年龄段为婴幼儿期及学龄前期。这个年龄段的孩子往往没有表达能力，需要家长细心观察，方能早期发现。当小朋友在正常喂养，活动的前提下出现不明原因的经常上腹部疼痛、皮肤巩膜*染、小便深*色、大便色泽变浅、上腹部摸到包块等，警惕胆总管囊肿是必要的。
很多需要外科治疗的腹部疾病，B超都是早期诊断的重要辅助手段，大城市及有条件的家庭，可以通过定期给小朋友健康筛查早期发现该疾病。
如何确诊胆总管囊肿
常规的腹部肝胆系统超声是最经济、安全且有效的筛查手段。儿童的原发性胰腺炎较少，如果反复发生，需要警惕胆道发育畸形导致胆源性胰腺炎的可能。
胆总管囊肿的诊断除上述临床表现外还可能有：
①血液检查常可见不同程度的肝功能受损，可有高胆红素血症的表现，以直接胆红素增高为主。
②合并囊肿感染的孩子可以出现血象增高等的炎症改变。常有出凝血时间的延长。如果有因为胆管梗阻并发胰腺炎可以出现血淀粉酶、脂肪酶升高的表现；
③可依靠腹部B超、增强CT、MRCP或者术中胆管造影可见肝内、外胆管呈扩张表现。
Ct下的胆总管囊肿
华西胆总管囊肿的微创治疗
胆总管囊肿的标准手术方式是胆总管囊肿切除、胆囊切除、肝管空肠吻合术。传统手术方式为开放术式，治疗效果非常确切，但是切口美观度差，难以满足病人的美容需求。
目前微创术式已在全球普及，微创术式可以：①减少肠管暴露在空气中的时间，减少了术后肠粘连的发生。②创伤更小：减少术中失血量，术后疼痛，减少术中的组织创伤和炎性反应导致的术后粘连；缩短住院时间，且美容效果好。包括腹腔镜胆总管囊肿切除术式及达芬奇（DaVinci）机器人辅助胆总管囊肿切除术式。
A开放术式瘢痕愈合切口
B腹腔镜术式愈合切口
C机器人术式愈合切口
达芬奇机器人手术操作系统治疗胆总管囊肿
达芬奇机器人手术操作系统用白话说就是升级版的腹腔镜系统。相较于传统腹腔镜，该系统运用于胆总管囊肿患儿治疗具有以下优势：
高清视野
1.3D视野外科医生手术时，腹腔镜术式只能提供视觉上的二维平面，达芬奇机器人手术系统提供的是三维立体视野，放大倍数高达10倍，可以呈现清晰、准确和高分辨率的图像，能够更加清晰的显露深部的解剖结构，且术者可根据自己的习惯和要求调整镜头深浅和角度。可以精细地将囊肿向下剥离至胰腺段离断、向上靠近肝门部胆管，最大程度地切除囊肿组织。简单的来说，腹腔镜系统看的是“2D”电影，达芬奇系统看的是“3D”电影，更清晰、更逼真。
2.仿真机械手腹腔镜手术方式器械活动自由度较小，操作钳不能“转弯”，简单的说就是相当于医生伸了“两根筷子”在腹腔里面进行手术，“筷子”可能会“打架”；达芬奇机器人手术系统的仿真机械手带有关节，因此高度灵活，能够模拟人手的平移、弯曲、开合及旋转等操作，甚至可旋转达°，准确实现抓持、游离、切开及缝合，且具有消除振动、动作定标的功能，胆肠吻合的每一针都非常可靠，最大限度降低了术后胆瘘、胆道狭窄的发生率。相当于医生伸了“两只机械手”进腹腔进行手术，灵活旋转不会“打架”。
仿真机械手
医院小儿外科团队在向波教授的带领下，已完成例多例达芬奇机器人手术，其中采用该系统进行胆总管囊肿切除手术超过80例，手术量位居全国第一，位于国际领先水平。科室还建立胆总管囊肿官方随访群，由手术团队医生在手术空余时间解答群里患儿各位家长的疑问及指导术后饮食、护理及康复注意事项。目前随访所有接受手术的患儿均预后良好。团队研究成果也在中华小儿外科杂志、surgicalendoscopy等国内外影响力极高的杂志上成功发表。
图：向波教授参加国际学术交流会大会发言
关于手术常见疑问
01
手术一定要全麻吗，影响孩子智力不？
儿童清醒状态下是不能够接受手术刀的长时间精准切割的，胆总管囊肿切除手术属于高难度类手术，病儿手术全程均处于镇静麻醉状态，所以必须选择全麻。目前的麻醉药剂和麻醉方式越来越先进，若无麻醉禁忌症，全麻对娃娃的智力和生长发育没有明显不良影响。具体麻醉注意事项请戳链接宝宝麻醉之旅——住院患儿麻醉流程及常见答疑
02
胆囊是不是必须切除？
胆总管囊肿孩子的胆囊是必须切除的。打个比方，胆总管囊肿就相当于一棵树的“树干”胆囊就是长在这个树干上的“树枝”，“树干”都被“砍”了，“树枝”真心没法活得下来！而且胆总管囊肿癌变的部位也包括胆囊，所以胆囊是必须切除的。
03
胆囊切除对孩子有没有影响？
胆囊在人体中是一个重要的消化器官，它不仅有储存、浓缩、排泄（收缩）功能；还有调节肝内外胆道压力的重要作用；还有重要的分泌和免疫作用。所以，胆囊切除后胆汁无法贮存和浓缩，而是直接排入消化道，无法调控，对食物的消化能力下降，特别是对脂肪的消化影响比较大，少数孩子术后可能会出现“脂肪泻”，就是吃了“肥”的东西以后会拉肚子，但是大部分半年以后会逐渐改善。
故该疾病患儿未手术前宜进食低脂饮食，术后终身均需注意：不吃宵夜，饮食规律，少吃难以消化的食品如糯米、肥肉等。
04
手术注意事项？
这个有点多，从入院到出院，要照顾好小朋友，需要注意的事情真不少，